Рак Педжета – это заболевание, которое поражает сосково-ареолярный комплекс молочных желез. Получило оно свое название в честь врача Дж. Педжета, который первым описал патогенез и клинические проявления болезни. Недуг относится к категории очень редких, на его долю приходится всего лишь 1-5% всех случаев раковых опухолей молочной железы. В 95% случаев у пациентов с болезнью Педжета выявляют рак груди.

Болезнь Педжета (рак соска молочной железы)

Патогенез заболевания и его клинические формы

При раке Педжета объектом раковой опухоли всегда становятся крупные молочные и потовые железы, а также их протоки, поэтому заболевание может развиваться не только в груди, но и подмышечных впадинах, на половых органах, вокруг ануса мужчин и женщин. Заболевание выявляется в основном у представителей обоих полов старше 50 лет. Средний возраст пациентов с таким диагнозом составляет 68 лет для мужчин и 61 год для женщин.

У представителей сильной половины человечества рак Педжета отличается высокой скоростью протекания, агрессивностью и тяжелыми последствиями. Это объясняется тем, что у мужчин грудные мышцы имеют небольшой размер, поэтому раковые клетки быстро поражают мышечные ткани, потом проникают в лимфатические узлы, где быстро дают метастазы и распространяются по всему организму.

Формы рака Педжета различаются своими проявлениями. В таблице отражены основные клинические формы заболевания и их проявления.

Форма. Характеристика.
Опухолевая. Раковое новообразование локализуется в тканях под соском.
Псориатическая. На внешней поверхности соска появляются многочисленные розовые папулы покрытые сухими, легко отшелушивающимися кожными чешуйками.
Язвенная. На поверхности соска и околососковом кружке появляются язвы, напоминающие по форме кратеры.
Острая экзематоидная форма. Появляется мелкая сыпь, на месте которой постепенно образуются мокнущие язвы.
Хронический экзематоид. На соске и окружающей его ареоле появляются корочки. Если их удалить, то на их месте появляются мокнущие участки экземы.

В 50% случаев отмечаются поражения области соска и его ареолы. В 40% выявляется узловое новообразование, которое можно прощупать. В 10% болезнь Педжета выявляется случайно, после исследования выделений из соска.

Причины

До сих пор не установлена точная причина, вызывающая развитие болезни Педжета. Существует лишь два предположения, с помощью которых объясняют появления этого патологического процесса.

С точки зрения эпидермотропии считается, что при развитии рака молочной железы, опухолевые клетки, называемые клетками Педжета, локализуются в глубоких слоях железы, попадают в молочные протоки и распространяются по ним, достигая соска. Попав в сосковые ткани, они начинают активно разрастаться. Доказательством эпидермотропной теории является тот факт, что в 95% случаев при обнаружении рака Педжета у пациентов одновременно находят и другие виды раковых опухолей груди. Опухолевые клетки, располагающиеся в тканях соска, образуются эпителием млечных протоков и имеют железистую природу.

Согласно теории трансформации, причиной развития рака Педжета становится быстрое перерождение клеток эпителия тканей соска и околососкового кружка в злокачественные. Доказательством этой теории являются случаи обнаружения рака Педжета без развития злокачественных новообразований другого месторасположения.

Основными факторами риска возникновения болезни Педжета считаются:

  • наличие большого количества канцерогенов в окружающей среде;
  • травмирование груди и в частности области соска и околососкового кружка;
  • загорание топлесс в солярии и под открытыми солнечными лучами;
  • плохая гигиена кожи груди;
  • генетическая предрасположенность к этому заболеванию, особенно по мужской линии.

Симптоматика

Ранние симптомы рака Педжета не вызывают у больного тревоги, они не специфичны и не настораживают. Поэтому к врачу практически никто не обращается.

Начало болезни сопровождается небольшим покраснением, раздражением и шелушением кожи соска и околососкового кружка. Многие связывают это с аллергической реакцией на синтетическую одежду, сухостью кожи и не видят ничего необычного. Симптоматика довольно быстро исчезает, что еще больше усугубляет ситуацию. Пациент успокаивается, не видя никаких признаков заболевания, не обращается к врачу, а болезнь тем временем продолжает прогрессировать в его организме. Иногда внешние проявления устраняются с помощью увлажняющих мазей или лечебных средств, содержащих кортикостероиды.

По мере прогрессирования заболевания начинают проявляться более серьезные признаки, которые уже невозможно не заметить. Сосок становится сильно чувствительным, к нему невозможно прикасаться из-за болезненных ощущений. Человека регулярно беспокоит пощипывание, зуд, жжение в груди, в области соска. На белье можно заметить следы, которые оставляют серозно-геморрагические выделения из соска. Сам сосок меняет свою форму, он уплощается и втягивается. В дальнейшем на ареоле и соске появляются язвы, эрозийные изменения, сухие корочки. Если удалить эти корочки, остаются мокнущие участки.

Болезнь Педжета в основном поражает одну грудь, но известны случаи, когда раковые клетки образуются сразу в двух молочных железах. В дальнейшем экзематозные проявления распространяются на кожу молочной железы. Пораженный участок немного возвышается над здоровыми тканями.

В половине случаев при прощупывании груди можно ощутить узловые новообразования в тканях молочной железы и увеличение расположенных рядом лимфатических узлов. При переходе заболевания в позднюю стадию из соска начинают выделяться кровянистая жидкость, обусловленная разрушением сосково-ареолярного комплекса.

Диагностика

Своевременность диагностики является залогом успешного лечения. Важно следить за состоянием груди и при появлении на соске или ареоле чешуек, покраснений, а тем более выделений жидкости из соска, нужно обратиться к врачу.

Для диагностики применяются лабораторные и аппаратные методики исследования:

Консультация специалиста

Женщинам первым делом следует посетить маммолога. Он проводит визуальный осмотр груди, в результате которого можно обнаружить изменения характерные для рака Педжета. Это язвочки, мокнущие экземы, сухие корочки.

Маммография

При подозрении на рак Педжета выполняется маммография в 3 проекциях, что позволяет исключить наличие злокачественных опухолей других разновидностей. Маммография является самым информативным способом обнаружения опухолевых новообразований в молочной железе. Процедура наиболее чувствительна, если имеет место наличие узелковой опухоли. Если же опухолевого узла не наблюдается, то чувствительность диагностики не превышает 50%.

УЗИ молочных желез

Это обязательная процедура, которую проводят при подозрении на рак Педжета. УЗИ часто выявляет патологические процессы, которые не отражает маммография.

МРТ

Магнитно-резонансная томография способна выявить патологический процесс на ранних стадиях, даже если отсутствуют видимые клинические признаки, а также дифференцировать обнаруженные новообразования. МРТ довольно точно выявляет место расположения опухоли, показывает распространенность опухоли (глубину ее проникновения, размеры пораженного участка). Позволяет определить утолщение тканей соска и ареолы, обнаружить опухоль в протоках, когда заболевание протекает бессимптомно.

Генетическо-молекулярные тесты

Необходимы для выявления типа рака и его чувствительности к методам проводимой терапии.

Сцинтиграфия

Позволяет выявить самые незначительные опухоли. Это очень важно для ранней диагностики. Метод основан на введении в организм радиоактивных изотопов с последующим исследованием результатов их распределения в тканях. Сцинтиграфия молочных желез является высокоинформативной процедурой для выявления рака Педжета, так как в делящихся внутрипротоковых клетках Педжета активно накапливается радиоизотоп 99тТс.

Биопсия

Это лабораторное исследование предназначено для определения опухолевых клеток во взятом материале. Для анализа берут ткани соска и ареолы. Врач берет небольшой образец ткани, который затем изучают под микроскопом для обнаружения клеток Педжета.

Биопсия связана с определенным риском, так как инвазивное воздействие (механическое проникновение в организм) может ускорить метастазирование опухоли. Если наблюдаются выделения из соска, то делают их забор для дальнейшего цитологического исследования.

Во время диагностики проводится дифференцирование рака Педжета от дерматита, псориаза чесотки, поверхностной базиломы, экземы сосков, меланомы, туберкулеза и сифилиса молочных желез, герпетической инфекции.

Терапия

Лечение болезни Педжета проводят в комплексе. Основным способом устранения недуга считается хирургическое вмешательство. Но до и после проведения оперативного вмешательства на груди в обязательном порядке проводится лучевая терапия, лечение гормоносодержащими препаратами, химиотерапия.

Операция

При обнаружении опухоли на ранней стадии проводят резекцию молочной железы, в результате которой удаляют часть молочной железы и сосково-ареолярный комплекс, содержащие опухоль. Спустя некоторое время пациенткам проводят операцию по реконструктивной маммопластике, чтобы придать груди естественную форму и скрыть дефект.

Если заболевание Педжета обнаружено в поздней стадии, сочетается с внутрипротоковой карциномой, то назначают радикальную мастэктомию, заключающуюся в удалении молочной железы, тканей клетчатки, грудных мышц и лимфоузлы.

Лучевая терапия

В дальнейшем системное лечение болезни Педжета направлено на предупреждение рецидивирования недуга, его метастазирования. Лучевую терапию проводят на всех стадиях обнаружения рака Педжета. Если же имеются противопоказания к проведению хирургического вмешательства (особенно у старых людей), то облучение применяется в качестве альтернативного лечения, заменяя операцию.

Лучевую терапию комбинируют с химиотерапией, причем курс проводят как до, так и после оперативного вмешательства. Используется современный метод облучения Intra Beam (Интра Бим), при котором после устранения опухоли в рану вставляют на 15-20 минут облучатель и только после этого ее зашивают. Лучи способствуют уничтожению оставшихся опухолевых клеток, что снижает в значительной мере вероятность рецидивов.

Химиотерапия

Процедура обязательно назначается, если имеется поражение лимфатических узлов. Химиотерапию проводят в 2 этапа. Первый курс назначается до оперативного вмешательства. Он носит название неадьювантный и направлен на остановку роста опухоли. Второй курс направлен на устранение возможно оставленных после оперативного вмешательства злокачественных клеток.

Иммунотерапия

Используются нетоксичные препараты, которые сильно воздействуют на опухоль. Это моноклональные антитела, способные разыскать раковые клетки и уничтожить их.

Лечение гормоносодержащими препаратами

Гормонотерапию проводят с применением Тамоксифена, Нольвадекса, Зитазониума только при обнаружении чувствительных к стероидным гормонам рецепторов. Перед применением гормонов пациенткам репродуктивного возраста рекомендовано блокирование работы яичников.

Прогноз

Прогноз заболевания будет зависеть от ряда факторов.

К ним относят:

  • клиническую стадию рака Педжета;
  • возраст больного, количества пораженных лимфатических узлов, присутствия отягощающих морфологических признаков, сочетание заболевания с инфильтративным дольковым раком, множественность опухолевых новообразований.

Рак Педжета очень агрессивен, вероятность его повторного появления крайне высока, даже после проведения операции.

Прогноз для жизни пациента с таким заболеванием неблагоприятен, в среднем люди живут 3 года, а если обнаружена инфильтрация и метастазы, то срок сокращается до года. На стадии метастазов полного излечения не будет, назначается симптоматическая и паллиативная терапия. Если лимфатические узлы не поражены, то прогноз благоприятен, почти 90% больных живут более 10 лет.

Профилактика

Болезнь Педжета, как и многие раковые опухоли, практически невозможно предотвратить, а обнаружить ее в начальной стадии трудно из-за отсутствия специфических симптомов.

К профилактическим мерам относят:

  • регулярное прохождение диагностического обследования молочных желез. Только посещая своевременно специалиста-маммолога, проходя у него обследование, можно вовремя выявить заболевание;
  • тщательный уход за грудью (носить белье из хлопка, следить за гигиеной кожи, не загорать с открытой грудью);
  • избавление от вредных привычек.

Своевременная диагностика и терапия болезни Педжета на ранних сроках, значительно улучшает шансы на выживание заболевшего и прогноз для дальнейшей жизни.