Воронкообразная деформация грудной клетки у детей и взрослых

Воронкообразная деформация грудной клетки встречается у 70% новорожденных мужского пола и у 30% младенцев женского пола. Порок диагностируют у 1 ребенка из 500. Патологию также называют «грудью сапожника».

При ВДГК грудина западает внутрь, чаще всего – на уровне мечевидного отростка. У одних пациентов патология влияет только на внешний вид и вызывает психологический дискомфорт, у других приводит к функциональным нарушениям внутренних органов и требует серьезного лечения.

Что это такое

Воронкообразная деформация грудины относится к врожденным патологиям, вызванным генетическими факторами. Заболевание возникает из-за ферментативных нарушений. Они приводят к изменению соединительной ткани и чрезмерному росту реберных хрящей, особенно в зоне прикрепления к грудине 4 и 7 ребер.

Аномальные процессы приводят к смещению костей. Происходит деформация и западание ребер. Процесс называют прогрессивным дорсальным смещением. В результате аномальных процессов в грудине образуется углубление, которое приводит к деформации позвоночника, смещению сердца и изменению биомеханики дыхания.

В МКБ-10 патология находится в разделе Q65-Q79 «Врожденные костно-мышечные деформации…позвоночника и грудной клетки». Заболеванию присвоили код Q67.6 «Впалая грудь».

Воронкообразная деформация у детей

У 75% младенцев с ВДГК патология формируется в период внутриутробного развития. У 25% детей заболевание развивается на первом году жизни, часто – на фоне синдрома Поланда, синдрома Марфана или  других аномалий, вызванных изменением соединительной и хрящевой тканей.

На ранних этапах воронкообразная грудная клетка у ребенка практически незаметна. Контуры углубления чаще всего проступают во время плача или крика младенца, но патология быстро прогрессирует. Заболевание развивается до 5–6 лет и приводит к постепенному смещению внутренних органов, проблемам с набором веса и задержке в развитии.

При сильной деформации грудины первое хирургическое вмешательство проводят в возрасте 2–3 лет, но чаще врачи стараются решить проблему консервативными способами. Если позволяет состояние пациента, операцию откладывают до 12–14 лет или до совершеннолетия, когда завершается рост и формирование грудного отдела.

Симптомы

У грудных детей ВДГК диагностируют по двух признакам:

• незначительная впадина в передней стенке грудины;
• парадоксальное дыхание – западание грудной клетки при крике, сильном плаче или при глубоком вдохе.

Новорожденным с воронкообразной деформацией сложно сосать грудь и бутылочку, у них снижается аппетит и появляется задержка в развитии. Младенцы с патологией медленно набирают вес, часто болеют простудными и вирусными заболеваниями.

К 5–6 годам воронкообразная впадина становится более выраженной. Края реберных дуг выступают вперед, над ними образуется поперечная борозда, которую несложно найти при пальпации грудины. Вместе с реберными дугами вперед выступают и прямые мышцы живота. Брюшина визуально увеличивается, а позвоночник деформируется и выгибается в противоположную сторону.

У детей дошкольного возраста ВДГК приводит к проблемам с осанкой и кифозу. Грудина становится уплощенной, предплечья опускаются. При легкой и средней тяжести воронкообразной деформации у пациентов наблюдают:

• склонность к бронхитам и пневмонии;
• быструю утомляемость, особенно при подвижных играх;
• склонность к ангине и другим заболеваниям носоглотки;
• проблемы с глотанием;
• неопределенный болевой синдром в области деформации;
• гипертрофию миндалин;
• упорное срыгивание.

У пациентов с тяжелой формой ВДГК сохраняется «парадоксальное дыхание», в легких при осмотре слышатся сухие хрипы. Также при серьезной деформации наблюдается ослабление дыхания, небольшое смещение сердца влево или вправо. У некоторых пациентов дошкольного возраста отмечают редкие или частые приступы тахикардии.

В подростковом периоде кифоз усиливает и может сочетать со сколиозом. У пациентов, склонных к частым простудным и вирусным заболеваниям, может развиваться хроническая пневмония, которая плохо поддается лечению.

К характерным симптомам ВДГК в подростковом и юношеском возрасте также относятся:

• затрудненное глотание;
• боли в области желудка;
• проблемы с аппетитом;
• бледность кожных покровов;
• потливость;
• повышенная утомляемость;
• раздражительность;
• низкая масса тела;
• сильное смещение сердца и/или изворот по часовой стрелке;
• небольшое увеличение диаметра сердца;
• склонность к тахикардии и недостаточность клапанов;
• проблемы с давлением;
• частые головные боли.

У людей, склонных к частым бронхитам и пневмонии, могут обнаружить поликистозные образования в легких.

Во взрослом возрасте симптомы воронкообразной деформации только усиливаются. Появляются сбои сердечного ритма и боли в области сердца, снижается выносливость. У многих пациентов диагностируют пролапс митрального клапана, ишемическую болезнь и проблемы с дыханием.

Классификация

Согласно индексу Гижицкой существует три степени груди сапожника:

• I степень – расстояние от грудины до позвоночника в соотношении к наибольшей ширине грудной клетки составляет 1–0,8;
• II степень – расстояние не превышает 0,7–0,5;
• III степень – расстояние минимально, до 0,5.

При 1 степени и 2 степени хирургическое лечение не обязательно и выполняется, если патология доставляет пациенту психологический дискомфорт. У людей с 3 степенью ВДГК наблюдают выраженные функциональные изменения в работе дыхательной и кровеносной систем, а также сердца. Таким пациентам показана хирургическая коррекция патологии и сопутствующих дефектов.

Индекс Гижицкой лежит в основе классификаций Н. И. Кондрашина по форме деформации, степени ее выраженности и по клиническому течению заболевания.

В зависимости от клинического течения ВДГК бывает:

• компенсированной – заболевание протекает без функциональных нарушений, единственная жалоба – неэстетический внешний вид углубления;
• субкомпенсированной – патология сопровождается небольшими функциональными изменениями со стороны легких, бронхов и сердца;
• декомпенсированной – деформация ярко выраженная, функциональные изменения со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем значительные и могут угрожать жизни пациента.

В зависимости от формы Н. И. Кондрашин делит впалую грудь на три типа:

• симметричный – дефект расположен ближе к центру грудины;
• асимметричный – углубление находится ближе к правой или левой стороне грудной клетки;
• плоско-вороночный – западение начинается на уровне сосковых линий и распространяется за их пределы, иногда дефект локализуется на уровне ключиц или второго ребра.

В зависимости от выраженности и глубины воронкообразного углубления патологию делят на три вида:

• 1 степени – глубина западения не превышает 2 см, сердце в нормальном положении;
• 2 степени – глубина воронки достигает 4 см, сердце смещено на 2–3 см влево, реже – вправо;
• 3 степени – глубина дефекта превышает 4 см, сердце сильно смещено, есть функциональные нарушения.

В отдельную группу выделяют пациентов, у которых воронкообразная грудина возникла на фоне синдрома Марфана. У детей с раннего возраста формируется глубокое западение, патология сопровождается различными функциональными нарушениями.

Воронкообразную деформацию делят на сочетанную и не сочетанную. Сочетанный тип сопровождается другими патологиями. Не сочетанный протекает в легкой форме и чаще всего не требует экстренного хирургического лечения.

Диагностика

Первичный диагноз «впалая грудь» врач может поставить сразу после осмотра, опираясь на характерные симптомы и визуальные признаки патологии. Дальнейшие обследования назначают пациенту для определения степени заболевания, а также для оценки работы сердечно-сосудистой и дыхательной систем, кровообращения и общего состояния.

Человеку с ВДГК предлагают пройти:

1. Торакометрию – исследование с помощью кольца с 12 сквозными каналами. Аппарат закреплен на вертикальной стойке и регулируется в зависимости от роста пациента и ширины его грудной клетки. Торакометрия показывает степень деформации и позволяет отслеживать динамику изменений.
2. Рентгенографию – исследование с помощью рентгеновских лучей. Снимки делают в двух проекциях: прямой и боковой. Метод позволяет определить стадию и тип воронкообразной деформации.
3. КТ или МРТ – современные способы, которые помогают воссоздать 3D-модель грудной клетки и внутренних органов. Исследования назначают для определения степени патологии, а также для оценки костной и хрящевой тканей, диагностики изменений в легких. МРТ и КТ рекомендованы пациентам, у которых подозревают смещение сердца и сердечную недостаточность.

Больных с функциональными нарушениями направляют к кардиологу и пульмонологу. Профильные врачи назначают спирометрию, ЭКГ, электрокардиографию и другие общеклинические исследования, которые помогут определить тяжесть патологии и сопутствующих заболеваний.

Безоперационное лечение

Лечить впалую грудь можно физическими упражнениями и вакуумным колоколом.

ЛФК

Пациентам с первой степенью деформации ЛФК назначают в качестве основной терапии. При прогрессирующей патологии рекомендовано хирургическое вмешательство, а физические упражнения используют как вспомогательное средство, которым дополняют основное лечение.

Укрепляющий комплекс длится до 30–40 минут и начинается с двухминутной ходьбы по залу. Затем пациенту предлагают:

1. Принять классическое исходное положение: руки опущены, ноги на ширине плеч. На вдохе левую ногу отводят назад, руки поднимают вверх. На выдохе возвращаются в начальную позицию. Голова повернута вперед, подбородок слегка приподнят. Упражнение делают медленно, чередуя правую и левую ногу. Количество повторов – 6–8.
2. Остаться в исходном положении. На вдохе плавно опустить корпус и развести руки в стороны. На выдохе вернуться в начальную позу. Количество повторов – от 6 до 8.
3. Сесть на пол, ноги выпрямить и развести в стороны. Руки завести за спину и упереться в пол. На вдохе приподнять таз и запрокинуть голову назад. Слегка выгнуть спину. На вдохе медленно сесть на пол. Сделать от 4 до 6 повторов.
4. Лечь на спину, вытянув руки вдоль тела. Стараться дышать грудной клеткой, диафрагма остается неподвижной. Выполнить 3–4 полных вдоха-выдоха.
5. Остаться в лежачем положении. Поднять ноги, согнутые в коленях, и сделать «Велосипед». Крутить невидимые педали 8–10 раз.
6. Лечь на живот, руки вдоль туловища. На вдохе медленно поднять верхние конечности и развести ноги. На выдохе – плавно принять исходное положение. Количество повторений – 8–10.

ЛФК заканчивают двухминутной ходьбой по залу. Длительность комплекса и разновидность упражнений корректируется лечащим врачом и тренером.

Вакуумный колокол

Вакуумный колокол или вакуумный подъемник назначают детям и подросткам с вогнутой грудью. Метод дает положительный результат, если хрящевая ткань и ребра достаточно пластичны, поэтому взрослым его не рекомендуют.

Вакуумный колокол состоит из аппарата, создающего вакуум, и пластиковой чаши, края которой покрыты плотной резиной. Мягкий материал защищает от травм и обеспечивает плотное прилегание устройства к грудной клетке.

Подъемник прикладывают к деформированной области и постепенно откачивают воздух. Внутри создается вакуум, который «вытягивает» впалые ребра наружу и уменьшает воронкообразное углубление.

Вакуумный колокол относится к консервативным методикам, и в этом главное преимущество метода. Среди недостатков способа выделяют:

1. Длительность лечения – от 10 до 12 месяцев.
2. Возможные косметические дефекты, которые возникают в зоне постоянного вакуумного воздействия: дряблость кожи, провисание, уплотнение дермы и скопление лишней жидкости.

Метод не всегда выравнивает воронкообразную грудину. У некоторых пациентов аппарат лишь приподнимает дефект на 2–4 см, но патология сохраняется.

Хирургическое лечение

Если воронкообразная грудь вызывает психологический дискомфорт и не влияет на работу внутренних органов, от хирургического лечения можно отказаться. Визуально устранить дефект можно с помощью инъекционной методики или силиконовых имплантов.

У пациентов с 3 степенью груди сапожника и серьезными функциональными нарушениями есть только один вариант лечения – операция. Хирургическое вмешательство проводят по методу Насса или методу Равича.

Операция по Равичу

Лечение по методу Равича проводят в несколько этапов:

1. Хирург делает горизонтальный надрез на передней стенке грудной клетки.
2. Деформированные хрящи удаляют полностью или частично.
3. Кость, расположенную в передней части грудины, пересекают по верхней части впадины.
4. Нижнюю часть грудной клетки приподнимают и придают ей правильную форму.
5. Грудину закрепляют в нормальном положении с помощью металлической пластины, которую устанавливают под костью. Края конструкции фиксируют на ребрах.

Металлический каркас снимают через полгода-год. Операцию по Равичу могут проводить с некоторыми модификациями. Например, используя вместо пластины поддерживающую сетку или собственное ребро пациента на сосудистой ножке. Вариант хирургического лечения зависит от степени ВДГК, возраста больного и других факторов.

Операция по Нассу

Хирургическое вмешательство по методу Насса проводят под контролем торакоскопа – тонкой оптической трубки, передающей изображение внутренних органов и грудной клетки на экран.

Операция делится на несколько этапов:

1. Врач помечает места разрезов и обозначает расположение пластин.
2. Хирург делает несколько небольших, до 2–3 см, надрезов с правой и с левой стороны грудины.
3. С помощью интродьюсера от одного края грудной клетки к другому протягивают дренаж.
4. Следуя по пути, намеченному дренажем, врач проталкивает под передней костью пластину и поворачивает ее, приподнимая ребра.
5. Металлический каркас закрепляют с помощью стабилизаторов, фиксаторов или подшивают к мышцам ребер.

Хирург может установить от 1 до 3 пластин. Металлический каркас снимают через 2–4 года или позже.

Пациентам с воронкообразной грудиной стараются проводить хирургическое вмешательство в подростковом возрасте и позже, когда грудная клетка практически сформирована и риск послеоперационных деформаций минимален. Если операция нужна в школьном и дошкольном возрасте, ее рекомендуют проводить по методу Равича. Он менее болезненный и позволяет сделать одновременную коррекцию пороков сердца. Операцию по Нассу проводят во взрослом возрасте, чтобы уменьшить вероятность осложнений и рецидивов.